56岁的吴先生平素体健,半年前开始出现晨起时咳嗽,咳少量黄白色粘痰,伴有活动后喘气、胸闷,未予处理,喘气、胸闷症状逐渐加重,影响日常生活。7月底,吴先生到泰康同济(武汉)医院健康管理中心体检,胸部CT检查提示双肺弥漫性间质性炎症改变,呈地图状、铺路石状分布(见下图)。

健康管理中心将吴先生推荐到呼吸与危重症医学科门诊就诊,刘勇谋主任对吴先生进行了详细的问诊和查体,吴先生的双手指可见明显杵状指,在不吸氧状态下脉搏血氧饱和度仅85%,刘主任与吴先生交代病情后将其收住入院。入院后完善相关检查,于8月6日行支气管镜检查,肺泡灌洗液及刷片检查PAS染色均为阳性,结合病史及影像学特征,诊断为“肺泡蛋白沉积症”。

(全肺灌洗时回收的液体)
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一类少见病,以肺泡大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征,病因及发病机制尚未明确,目前最有效的治疗方案为全肺灌洗术(whole-lung lavage,WLL)。全肺灌洗术是通过灌洗移除肺泡表面沉积物(如蛋白、脂质和粉尘颗粒等)和生物因子(如抗 GM-CSF 抗体、肺泡巨噬细胞以及 I 型上皮细胞等)而改善患者的呼吸功能。该技术被广泛用于治疗职业性尘肺、 PAP 等疾病。全肺灌洗术是一项高风险手术,要求在全麻下进行,置入双腔气管插管,单侧肺通气,另一侧肺行灌洗,一般情况下分两次进行。
该病例为我院首例,为确保手术顺利进行,术前刘勇谋主任组织了科内全体医生进行病例讨论,墙建军副主任医师详细讲解了全肺灌洗术的手术适应症、禁忌症、手术方式、可能发生的并发症以及并发症的防治方案,顾珮瑜主任对术后患者呼吸支持提出了建议,刘勇谋主任对整体流程进行了梳理。同时与手麻中心及重症监护室医护人员充分沟通,制定了严谨、详细的手术及术后恢复方案。

(全肺灌洗术中)
在手麻中心医护团队的精心配合和大力支持下,8月12日下午顺利完成左肺灌洗,灌洗液为乳白色浑浊液体,静置后分层,当灌洗液明显变淡时终止灌洗,灌洗量9L,回收量7.6L,术后转ICU密切监护,患者恢复良好。

(左肺灌洗回收的液体)
病情稳定后,于8月18日下午完成右肺灌洗,灌洗量10L,回收量9.7L,术后第二日患者即能下床活动,喘气症状明显减轻,不吸氧状态下脉搏血氧饱和度91%,无胸腔积液、气胸、肺水肿等并发症发生。

(8月19日与ICU团队合影)
(记者王冉 通讯员熊金梦 编辑沈晶)