提及到 “肾淀粉样变性” 这个病名，有人可能误以为与喜食“淀粉类”食品有关；其实不然，那到底什么是“肾淀粉样变性”？
半年前，李大爷因下肢浮肿来到西安市第三医院肾脏内科就诊，常规查尿常规结果显示： 蛋白尿2+，尿蛋白定量3.2g ，为明确诊断以“肾炎”收住院。入院后高祎主任团队对李大爷病情进行评估，并在征得患者同意后尽快完成了 肾活检 。在病理读片时却发现了异于常态的物质沉积，随即通过肾活检组织冰冻切片加染刚果红染色方法进一步确认，结果呈阳性，免疫荧光κ强阳性，考虑为 “肾淀粉样变性—κ型” 。
高祎主任考虑该疾病常累积多个组织脏器，治疗、预后也不尽相同。随后进一步为患者完善皮肤脂肪活检、骨髓细胞及骨髓活检，重新评估患者的心脏、外周神经、消化系统等是否受累。幸运的是，李大爷目前仅肾脏、皮肤受累，根据AL型淀粉样变性预后分期系统，李大爷的中位生存期为40个月，2年内进展为透析风险为0%-3%。即便预后相对较好，仍需尽快积极接受 精准治疗 。待高祎主任团队为李大爷制定了规范诊疗方案后，李大爷蛋白尿逐渐下降至1.0-1.5g，血液学指标也逐步缓解，病情得到有效控制。
科普
“肾淀粉样变性”
淀粉样变性是一种罕见的全身性疾病，早期因发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身组织、器官所引起，造成组织结构破坏、器官功能障碍。而沉淀于肾脏组织引起的肾病则称为“肾淀粉样变性”。
肾损害表现以 大量蛋白尿和肾病综合征 为主，血尿不突出，后期可进展为肾功能不全，甚至终末期肾衰竭。肾淀粉样变性常需肾脏病理活检证实。单独肾脏淀粉样变性患者绝大多数早期肾功能正常。因此，对该病的早期确诊及明确病理分型至关重要。同时对于有症状的其他器官或组织进行活检，阳性率可提高到>95%。
肾淀粉样变性的 常见治疗方案 ：（1）自体外周血干细胞移植（2）化疗，基于硼替佐米的联合治疗（3）免疫调节剂，包括沙利度胺、来那度胺及泊马度胺等（4）烷化剂和生物制剂等
若您发现自己出 现蛋白尿、同时合并其他脏器受损，需提高警惕是否有全身多系统疾病，及时到正规医院就诊完善全面检查，早期明确诊断，接受正规治疗，以免延误病情。
市三院肾脏内科
西北大学附属医院•西安市第三医院肾脏内科设有门诊、住院病房和血液净化室及结肠透析室，重点诊治：肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎，糖尿病肾病、高血压肾损害、肾淀粉样变性、狼疮性肾炎、复杂性尿路感染、急性肾损伤、慢性肾功能不全和多脏器功能衰竭；可完成自体动静脉内瘘成型术、修补术，建立人工血管、半永久置管术，经皮球囊扩张血管成形术、腹膜透析置管等多项手术。科室秉承“病人的生命、健康、安全高于一切”的服务理念，为广大患者提供更加专业、优质的诊疗服务。
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文：肾脏内 科 刘雪姣
图：肾脏内 科 刘雪姣
编辑：宣传科 李伟华
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