带你了解白血病之三十七:粒细胞肉瘤

粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma,GS)又称原粒细胞瘤(myeloblastoma)是一种少见的粒细胞髓外肿瘤。此瘤早在1811年已被描述,当时尚无组织病理,因肉眼为绿色而于1853年定名为绿色瘤,到1893年才与髓细胞肿瘤联系上,称为髓细胞瘤、髓母细胞瘤和髓母细胞肉瘤。1966年Rap-paport建议称为粒细胞肉瘤,Davey1988年建议用髓外髓样瘤,到2001年世界卫生组织采用髓细胞肉瘤。

带你了解白血病之三十七:粒细胞肉瘤

肿瘤由粒系幼稚细胞组成,过去根据肿瘤新鲜切面有无特征性的绿色而分为2类:具有绿色的称为绿色瘤(chloroma)或绿色瘤性白血病,缺乏绿色的称为粒细胞肉瘤。绿色是由于瘤细胞中过氧化物酶的存在,而它并非见于此型所有肿瘤中。

GS发病年龄分布较广,儿童和青年较为多见,无明显性别差异。依临床表现的不同,GS一般分以下3种类型:与急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)或慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia, CML)急变同时发生;曾经有AML或CML急变治疗缓解病史,出现髓外复发;仅表现为局部孤立性肿块,并经体检、影像学及实验室检查证实髓外髓系肿瘤是唯一的肿瘤部位,称之为孤立性GS或非白血病性GS。

带你了解白血病之三十七:粒细胞肉瘤

GS常见的发生部位有淋巴结、皮肤、骨和肌肉等,其他如心、脑、*丸睾**、附睾、阴道、肺、膀胱、宫颈、肠道等相对少见,相应的临床症状主要为肿瘤浸润、压迫组织器官所致,如浆液性渗出、上腔静脉阻塞、消化道出血、突眼、自发性脾破裂、截瘫、尿潴留等。

粒细胞肉瘤组织学形态多种多样,根据髓细胞分化成熟程度分为3型:主要由原始细胞构成的母细胞型;由原始和早幼粒细胞构成的不成熟髓细胞型;由早幼及晚幼较成熟阶段细胞构成的分化型。常规病理切片HE染色可观察到,增生的髓样细胞具有较高的核浆比例,细胞核直径是正常淋巴细胞的2倍。

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GS对X线敏感,治疗可采用手术、放疗及化疗等综合治疗,根据患者的不同情况采取个体化应用。对GS早期孤立病灶者可采用手术切除加局部放疗;如不易切除者则用局部放疗或化疗。如病灶为多发性者或有明确白血病病史者则以化疗为主,手术价值仅限于活检以明确诊断。一般而言,预后较差。但近年来,由于化疗的不断进步以及支持治疗等综合治疗的加强,使本病缓解率及长期生存率有了明显提高。

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