目的： 描述卵巢纯透明细胞癌的临床及超声特点。
方法： 这是一项回顾性研究，涉及 11 个超声中心的数据。根据国际卵巢肿瘤分析 (IOTA) 数据库，1999 年至 2016 年间，有 105 名患者接受了经验丰富的超声检查员的术前超声检查，结果被诊断为经组织学证实的卵巢纯透明细胞癌。从参与中心的妇科肿瘤科数据库中回顾性地确定了 1999 年至 2016 年间诊断为纯透明细胞癌且拥有完整术前超声报告的另外 47 名患者。所有肿瘤的超声图像均使用 IOTA 术语进行描述。对整个组的临床和超声特征进行了分析，并分别分析了组织学证实的子宫内膜异位症患者和没有组织学证实的子宫内膜异位症患者以及有子宫内膜异位症发展为肿瘤证据的患者的临床和超声特征。
结果： 152例患者的中位年龄为53.5岁（范围28-92）岁，92/152（60.5%）肿瘤为FIGO I期。大多数肿瘤（128/152，84.2%）为单侧。超声检查显示，所有肿瘤均含有实性成分，其中36/152（23.7%）为完全实性肿块。病变的中位最大直径为 117（范围，25-310）mm。58/152 (38.2%) 肿块中存在乳头状突起，其中大多数 (51/56, 91.1%) 可见血管化乳头状突起。130/152 名患者获得了有关盆腔子宫内膜异位症的组织学存在、部位和类型的信息。其中 54 例 (41.5%) 发现子宫内膜异位症。在 24/130 (18.6%) 的患者中，肿瘤被判断为子宫内膜异位症。与没有子宫内膜异位症发展为肿瘤证据的患者相比，有证据的患者更年轻（中位年龄分别为 47.5 岁和 55.0 岁），囊液毛玻璃回声在子宫内膜异位症发展为纯透明细胞癌中更常见（10/20 vs 13/79（分别为 50.0% 与 16.5%）。
结论： 卵巢纯透明细胞癌通常在早期被诊断出来， 通常表现为具有实性成分的大单侧肿块。 由子宫内膜异位症发展而来的透明细胞癌患者比其他透明细胞癌患者更年轻， 并且由子宫内膜异位症发展而来的透明细胞癌更常表现出囊液的磨玻璃样回声。
介绍：
目的
本研究的目的是描述卵巢纯透明细胞癌的临床和超声特征。组织学检查中仅发现透明细胞的肿瘤被定义为纯透明细胞癌，而卵巢透明细胞癌与浆液性、粘液性、子宫内膜样或其他肿瘤细胞的混合则被归类为与其他肿瘤细胞混合的透明细胞癌。
流行病学
卵巢透明细胞癌占所有上皮性卵巢癌的 5% 至 25%，具体取决于地理位置。文献中描述了不同组织学类型的卵巢癌的分布存在显着的民族和/或种族差异。在日本，卵巢透明细胞癌比西方国家更常见。
透明细胞癌患者比高级别浆液性癌症患者年轻（中位年龄 55 岁 vs 64 岁） 。大部分 (25–58%) 的透明细胞癌是在患有子宫内膜异位症的女性中诊断出来的。大约 30% 的透明细胞癌显示出肿瘤由子宫内膜异位症发展而来的证据，病理学家支持子宫内膜异位症可能是透明细胞癌的前兆的理论。
根据上皮性卵巢癌发生的二元模型，透明细胞癌属于I型肿瘤。 I 型肿瘤通常由植入卵巢的良性组织发展而来，例如透明细胞癌中的子宫内膜植入物。植入的良性组织随后可能会以缓慢、逐步的方式发生恶性转化。II 型肿瘤（即高级别浆液性癌）由输卵管上皮内癌发展而来，以侵袭*行为性**播散至卵巢和卵巢外部位。
显微镜检查
透明细胞癌表现出不同的微观模式：乳头状、管状囊性和实性。大多数肿瘤表现出所有这些模式的组合。如果满足桑普森的恶变标准，则认为它们是由子宫内膜异位症引起的。通常恶变的病灶发现于囊肿腔内实体组织的大突出处。所有透明细胞癌都被认为是高级别肿瘤。
肉眼观察
透明细胞癌通常较大，直径可达 30 cm， 平均大小为 13–15 cm 。在大多数（92%）情况下，它们表现为单侧肿块。它们的范围从实性，到实性囊性，到主要是囊性的，带有肉质、浅黄色结节。 由子宫内膜异位症发展而来的透明细胞癌表现出囊肿的特征，囊肿内含有巧克力色液体， 壁上有增厚的息肉状或结节状区域。
超声图像显示原始超声检查员描述的卵巢纯透明细胞癌类型：单房实性囊肿 (a–c)、多房性实性囊肿 (d–f) 和实性肿块 (g–i)。在一些肿瘤中观察到乳头状突起（a、c、e、f）。
临床特征和预后
症状通常是通过盆腔或腹部肿块的存在来解释的，而不是通过腹膜扩散来解释。通常发现单侧卵巢肿块较大，大网膜和肠系膜很少受累，腹水和癌变罕见。报告显示， 57-81% 的透明细胞癌在FIGO I 或II 期被诊断出来。 当透明细胞癌局限于卵巢时，其预后良好。然而，晚期透明细胞癌的预后比其他上皮性卵巢癌更差。这似乎可以通过透明细胞癌对铂类化疗反应较差来解释。果胶苷 等 。 报道称，晚期透明细胞卵巢癌对化疗的反应率低于晚期浆液性癌（分别为 45%和81%）。
组织学检查确诊为盆腔子宫内膜异位症和未确诊为盆腔子宫内膜异位症的患者的超声特征见。除囊液回声类型不同外，四组患者的超声特征均无显著差异。 由子宫内膜异位症形成的透明细胞癌比非由子宫内膜异位症形成的透明细胞癌更常含有具有毛玻璃回声的囊液 （10/20（50.0%）对无子宫内膜异位症的患者为 7/57（12.3%），而无子宫内膜异位症患者则为 3/8 （ 37.5 %） ）在同一卵巢患有子宫内膜异位症但没有证据表明肿瘤由子宫内膜异位症发展而来的患者中，而在骨盆其他部位患有子宫内膜异位症的患者中为3/14 (21.4%)。
经组织学证实的盆腔子宫内膜异位症患者的卵巢纯透明细胞癌的超声图像，描述为单房实性囊肿 (a–c)、多房性实性囊肿 (d–f) 或实性肿块 (g–i)。(a)和(f)中的图像显示从子宫内膜异位症发展而来的肿瘤，而(c)显示卵巢中具有子宫内膜异位病灶的肿瘤，其中含有透明细胞癌，但没有子宫内膜异位症发展成癌症的迹象。(b,d,e,g–i)中的肿瘤与组织学证实的卵巢外含有透明细胞癌的子宫内膜异位症相关
讨论：
我们描述了卵巢纯透明细胞癌的临床和超声特征。诊断时的中位年龄为53.5岁，42.8%的患者处于绝经前，大多数肿瘤为FIGO I期。大多数透明细胞癌是大的单侧肿瘤，全部表现为实性成分，近40%含有乳头状突起。 然而，使用模式识别，无法检测到透明细胞癌特有的超声模式。41.5% 的患者经组织学证实患有盆腔子宫内膜异位症，其中近一半的患者病理学家判断癌症是由子宫内膜异位症发展而来。 患有子宫内膜异位症的透明细胞癌患者比非子宫内膜异位症的透明细胞癌患者更年轻。 在超声检查中，由子宫内膜异位症发展而来的透明细胞癌更常表现为囊液毛玻璃回声，但没有观察到其他形态学差异。
据我们所知，这是描述卵巢纯透明细胞癌超声特征的最大研究。这项研究的优势之一是它是多中心的、规模大的，这增加了我们的结果推广的可能性。另一个优势是所有肿瘤均使用 IOTA 术语以标准化方式描述。这项研究的局限性在于它是回顾性的。并非所有病例都可获得超声图像，这可能限制了检测透明细胞癌特异性超声特征的可能性。
当前研究的临床结果与其他人的研究结果一致他们指出，与高级别浆液性卵巢癌相比，透明细胞癌更常见于早期、年轻患者和绝经前女性。与 Scarfone等人一致。我们发现显示出子宫内膜异位症肿瘤证据的透明细胞癌患者比其他透明细胞癌患者更年轻。我们的超声结果与病理学教科书中描述的透明细胞癌的宏观外观非常吻合： 大多数是大的单侧肿瘤，被描述为实性、实性和囊性或主要为囊性并伴有实性结节。
我们的超声检查结果与 Alcazar等人的结果一致。描述了 16 例透明细胞癌的超声特征，彩色多普勒检查发现 15 例为单侧肿块，实性成分血管化。泰斯塔等人描述了 15 种由子宫内膜异位瘤发展而来的恶性肿瘤的超声检查结果。在他们的研究中，具有乳头状突起的肿瘤比例高于子宫内膜异位囊肿形成的透明细胞癌（86.7% vs 41.7%）。Testa等人可能对此进行了解释。27不仅包括透明细胞癌 ( n = 6)，还包括子宫内膜样癌 ( n = 5) 和由子宫内膜异位症发展而来的交界性肿瘤 ( n = 4)。
透明细胞癌具有一些与子宫内膜样癌相似的临床和病理特征。与更常见的浆液性癌相比，这两种疾病在绝经前患者中的诊断率更高，并且两者都经常在早期发现（FIGO I 期）。两种组织型都被认为是具有惰*行为性**的 I 型肿瘤，子宫内膜异位症被描述为这两种组织型的可能前兆。子宫内膜样卵巢癌和卵巢纯透明细胞癌也具有相似的超声特征。大多数是大的单侧肿瘤，具有实性成分，乳头状突起很常见。乳头状突起在子宫内膜样癌 (46.9%) 和由子宫内膜异位症发展而来的透明细胞癌 (41.7%)*特中**别常见。乳头状投射是浆液性和粘液性宫颈内膜型交界性肿瘤的典型超声特征，这可以解释为什么许多透明细胞癌（18%）和子宫内膜样卵巢癌（11%）被最初的超声检查者误诊为交界性肿瘤。 在我们对子宫内膜样卵巢癌的研究中，我们发现许多并非由子宫内膜异位症发展而来的子宫内膜样癌在超声上具有帽状外观，即大的中心固体成分被困在小室内。对于透明细胞癌，我们无法识别任何特定的超声模式。由于子宫内膜样癌和卵巢透明细胞癌在临床上表现相似，并且在超声上看起来相似，因此我们认为不可能在术前区分这两种癌症类型。然而，由于临床表现和超声特征的差异，应该可以将卵巢子宫内膜样癌或透明细胞癌与浆液性卵巢癌（尤其是高级别浆液性癌）和粘液性卵巢囊腺癌区分开来。至少应该可以评估哪种诊断最有可能。 高级别浆液性癌比透明细胞癌更常见于双侧；它们是多房实性或实性病变，很少含有乳头状突起。粘液性卵巢癌比浆液性癌、子宫内膜样癌和透明细胞癌大得多，几乎总是单侧的，并含有大量囊肿小室，但乳头状投射非常罕见。术前区分不同类型的卵巢恶性肿瘤具有重要的临床意义。例如，了解最可能的恶性肿瘤类型可能会影响患者咨询（预后、最可能的手术类型、患有 I 期透明细胞癌的年轻患者进行保守手术的可能性 、要测试哪些肿瘤标志物）。透明细胞癌对铂类化疗的敏感性低于浆液性和子宫内膜样腺癌，如果可以在术前识别出透明细胞肿瘤，这可以帮助肿瘤外科医生尽最大努力获得零残留疾病。是否可以根据临床信息和超声表现区分不同类型的卵巢恶性肿瘤，包括上皮性卵巢癌，即浆液性癌、粘液性癌、子宫内膜样癌、透明细胞癌和未分化癌，还有待前瞻性研究的证实。然而，在开始任何前瞻性研究之前，应确定不同类型卵巢恶性肿瘤的典型超声表现。
Imaging in gynecological disease (14): clinical and ultrasound characteristics of ovarian clear cell carcinoma - PubMedTwitterFacebookLinkedInGitHubSM-TwitterSM-FacebookSM-Youtube