每年的4月17日定为“世界血友病日”，今年的主题是“伸出援手与认同”，旨在唤起全社会对血友病的关爱！
血友病患者常被称作“玻璃人”，轻轻的一个触碰，就可能会造成他身体的一片青紫甚至出血不止。
血友病又常被称作“皇室病”，是因为英国维多利亚女王的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病。维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸，她是血友病基因携带者，婚后，她生的一个儿子就是血友病患者。后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上，大多是男性，成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。
由于血友病是一种罕见病，大家可能还较为陌生。下面我们就血友病相关知识进行介绍，以充分认识和了解血友病，并加强对血友病患们的关爱。
01 血友病简介
血友病是一组因先天性凝血因子缺乏，导致的出血性的疾病。血友病是存在于X染色体上的隐性遗传病，约2/3有家族史，1/3无明确家族史、可能因基因突变所致。男性发病、女性传递。人群中血友病患病率大约1/12000。
出血是血友病患者的重要临床特征，以自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、术后严重出血多见。
出血部位常见于负重的大关节，如肩、膝关节、肘关节、踝关节、腕关节、髂关节等，出现关节肿痛，那是大于11级的疼痛（等同于分娩）。
内脏出血，表现为便血、尿血、呕吐物为褐色，咳血等。皮肤、粘膜出血，表现为瘀斑、瘀点、鼻出血、口腔出血、牙龈出血等。致命性的出血有颅内出血、咽颈部出血和无准备的创伤、手术出血。
02 血友病的分型
根据血友病患者血液内所缺乏的凝血因子的不同，可分为三种类型：
血友病A：凝血因子Ⅷ促凝成分缺乏，性联隐性遗传疾病.
血友病B：凝血因子Ⅸ缺乏，性联隐性遗传疾病。
血友病C：凝血因子Ⅺ缺乏，常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
03 血友病的治疗与注意事项
1. 替代治疗
即输入凝血因子制品，越早开始治疗越好，最好在症状出现2小时内。治疗越早，痛苦越小，凝血因子所需剂量越少，康复越快，花费越低。建议学会自我注射，可以争取治疗时间。
2. 预防治疗
分为临时预防、短期预防和长期预防。临时预防指在进行剧烈活动之前，一次性注射凝血因子制品；短期预防指在一段时间之内（4~8周），持续每周注射凝血因子制品2~3次；长期预防指自确诊日起，坚持长期服用凝血因子做预防，使患者和正常人一样生活。
（2018年12月国家药监局批准艾美赛珠单抗注射液进口注册申请，用于A型血友病患者的常规预防性治疗）
3. 辅助治疗
RICE：即同时执行休息（rest）、冷敷（ice）、压迫（compression）和抬高（elevation）。
局部止血：用明胶海绵、纤维蛋白凝胶、凝血酶等填塞鼻腔、出血创面、拔牙后出血。使用抗纤溶药物、止痛药、肾上腺皮质激素等。
5. 康复、物理治疗
如果出现关节出血、关节畸形时，应尽早进行关节活动度训练和肌肉功能训练。
6. 病情告知
在医院进行检查或者手术前告知医生病情，进行相应的预防。告知身边的朋友和家人，在自己遇到磕碰时身边的人可以不至于过于慌乱，争取治疗时间。
7. 日常生活
日常生活中多加注意，不要做剧烈的活动，谨防出血。
8. 交流
密切关注血友病的研究进展，加入相关论坛，与病友互相讨论止血或者预防的小窍门，接受大家的帮助。
04 我们如何援手“玻璃人”？
1. 学习急救措施
当看见患者出现急性出血时进行RICE，即同时执行休息（rest）、冷敷（ice）、压迫（compression）和抬高（elevation）4项基本措施。
拨打120，询问患者是否随身携带药物，是否进行预防治疗，观察出血量和出血部位，密切观察患者是否清醒。
2. 心理疏导
血友病患者都是很坚强的，但是他们也有自己的痛苦，希望身边的人和社会有一定的理解，所以作为朋友家人或者志愿者，我们应该与患者多加沟通，理解患者的痛苦，提供帮助，排解内心的忧郁，鼓励他们勇于追求自己的生活。
3. 多关注一分
血友病是遗传病、终身性疾病，他们的痛苦会追随一生，我们可以尽自己所能为他们捐款或者做一名志愿者，为血友病患者发声。