六岁的泽泽因为排便困难4年来我院就诊，经腰椎核磁共振检查被确诊为“先天性脊髓栓系综合征”，家长一头雾水，我家孩子就便秘，不是肠道问题吗？咋还是脊髓问题！今天我们就带大家认识一下这个疾病。
脊髓栓系是怎么一回事儿？
绝大多数的脊髓栓系都是由于脊髓先天发育异常导致的，也有少部分是由于外伤炎症导致。是脊柱与脊髓发育不平衡，导致脊髓在椎管内被牵拉，不能向上移位到正常的位置而产生的疾病。脊髓栓系的发病率高达1/1000。
脊髓栓系综合征表现有哪些？
Part1.膀胱和直肠功能障碍：
膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿*禁失**和尿潴留，常有频繁尿路感染，严重的可以合并肾功能损害。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱，前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿*禁失**和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿*禁失**、残余尿量增多和大便*禁失**等，系下运动神经元受损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘，少数可有大便*禁失**，包括便秘或大便*禁失**。
通常来说，孩子经常便秘或大便污裤，大了还尿床，并且小便等待时间长，小孩子诉说憋不住尿，这个信号需警惕!
Part2.下肢运动困难要当心：
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脊髓栓系的患者，由于脊髓受损，相应的腿部神经同样受损，所以无法完成包括勾脚在内的正常动作。随着病情的进一步加重，肌肉韧带继而受损，关节疼等症状会逐步出现。
病情进一步发展，患者会出现肌肉废用性萎缩，脚部发生变形，出现“马蹄内翻足”。两条腿的粗细也会发生差异。用软尺分别测量两条腿的同一固定位置， 如果两个数值之间差出两厘米（及以上），那么就存在患病的风险。
Part3.小小胎记要当心：
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像图片这样皮肤有个凹陷，或有一丛毛发、有一些红色胎记，甚至会有皮肤上长赘生物，家长会误以为是胎记，没什么大不了，但其实孩子有可能得了脊髓栓系。这是因为脊髓栓系会导致腰骶部皮肤异常，患儿常常会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。如果遇到这些的情况，家长不要大意，尽早到医院行腰椎核磁共振检查，明确是否存在脊髓栓系综合征，并采取相应治疗。
如何治疗脊髓栓系综合征？
手术治疗为脊髓栓系综合征患儿唯一有效的手段，松解脊髓圆锥，同时解除脊髓牵拉、压迫等为其治疗目的，可有效缓解牵拉造成的缺血缺氧症状，防止患儿病情进一步恶化。
在日常生活中，脊髓栓系患儿应保持良好的生活习惯，避免长时间保持同一姿势，以免加重症状。此外，心理支持也十分重要，家长要帮助患儿保持乐观的心态，积极面对疾病。
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【专家介绍】
杨元爱，副主任医师，山东省临沂市妇幼保健院小儿外科主任，从事小儿外科工作20余年，曾在国内知名小儿外科中心北京首都儿科研究所附属儿童医院、上海儿童医学中心进修学习。
擅长：微创手术治疗新生儿肥厚性幽门狭窄、胃壁肌层缺损、婴幼儿疝气、鞘膜积液、膈疝、膈膨升、隐睾、阑尾炎、肠套叠、美克尔憩室、肠梗阻、大网膜肠系膜囊肿、肛门直肠发育畸形（无肛前庭瘘、尿道瘘、会阴瘘；肛门闭锁）、卵巢良性肿瘤、肾积水、精索静脉曲张、隐匿性阴茎、阴囊急症、手足发育畸形、肌性斜颈及体表包块（如皮脂腺囊肿、血管淋巴管瘤、钙化上皮瘤）等小儿外科常见病、疑难病。
门诊时间:周一、周四临沂市妇幼保健院滨河院区门诊楼一楼小儿外科
电话、微信：15205496599
杜军利，主治医师，硕士研究生，毕业于首都医科大学，曾于北京儿童医院参加小儿外科住院医师规范化培训。于上海儿童医学中心小儿神经外科进修学习。擅长小儿普外、神经外科常见病多发病诊断治疗，如先天性脊髓栓系综合征、狭颅症、脑积水、小儿腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠等疾病。
【妇幼健康科普 传播健康知识】
供稿：密文娣 甄宜南
审核：杨元爱 陈晓