乐乐(化名)自出生后就挺闹腾的，一吃奶脸色就憋得发紫，好像喘不过气来似的，吃一会歇一会，喉咙里还好像总是有一口痰在那，安静的时候可以听到喉咙里发出很大的呼呼声。家长带着乐乐去医院查发现，乐乐患有先天性双侧后鼻孔闭锁，医生建议其尽早手术，否则，严重的话还可导致窒息。
先天性后鼻孔闭锁(congenital choanal atresia，CCA)是引起婴幼儿呼吸困难的一种罕见先天性疾病, 属家族遗传性疾病, 可以是单侧, 也可以是双侧，其发生比例报道不一。
临床上单侧CCA较双侧更为多见，双侧 CCA 通常在出生时即可被诊断， 一般表现为随哭声改善的周期性紫绀，随后的喂养困难也可给予提示，由于新生儿吮奶时无法通过鼻呼吸，可造成窒息。 单侧 CCA 的患儿通常在年龄稍大，甚至成年以后才被诊断出来，最常见的症状为慢性单侧鼻塞、持续性黏液性鼻漏以及反复发作的慢性鼻炎、鼻窦炎。凡新生儿期出现呼吸困难、发绀、哺乳时加重者，均应注意除外本病。
正常情况下，儿童的后鼻孔几乎呈环状，成年后鼻孔发育生长为高宽比约1:2的状态。CCA发生的胚胎学基础尚不明确，推测可能是由于胎儿发育过程中颊咽膜及颊鼻膜的持续存在、神经嵴细胞的移位错误等。
CCA 按闭锁性质可分为膜性闭锁、骨性闭锁和混合性闭锁，其中混合性闭锁者居多，约占 70%。后鼻孔闭锁时就可观察到梨骨、腭突或蝶骨体过度增长融合形成骨性闭锁，而黏膜过度增生闭合则形成膜性闭锁，二者都有增生则为混合性闭锁。
一：临床表现：
1.呼吸困难：新生儿正常情况下使用鼻呼吸，若有双侧后鼻孔闭锁，鼻呼吸受阻，则必然出现呼吸困难或喂养时误吸，甚至窒息死亡。患儿憋气后则哭闹，空气则经口进入呼吸道，故张口呼吸后症状缓解。单侧闭锁时可无症状，一般不易被发现。
2.鼻塞及脓涕：后鼻孔闭锁多有鼻腔、鼻窦解剖结构异常，加上鼻呼吸受阻而致闭锁侧鼻腔鼻窦功能障碍，黏液分泌物无法正常排出，故CCA患儿在闭锁侧常伴鼻窦炎及鼻息肉。闭锁阻塞而导致鼻腔鼻窦的通气引流功能障碍，从而患儿说话时鼻音较重，长期睡眠时张口呼吸、打鼾，发展为颅面骨发育异常，类似“腺样体”面容。
3.听力下降：少数后鼻孔闭锁患儿的闭锁侧咽鼓管功能障碍，容易导致分泌性中耳炎，其中听力下降尤为显著。
二：检查方法：
1.推荐鼻内窥镜或纤维内窥镜和CT检查相结合进行诊断。
三：手术适应证：
- 凡新生儿有周期性呼吸困难，哭时症状消失，并有哺乳困难。
- 用硅胶管自鼻前孔插入鼻腔，进入3cm即有阻隔，表现有鼻后孔闭锁的体征。
- 凡先天性或后天性双侧鼻后孔闭锁者，存在窒息的可能，应手术去除闭锁，减少危险因素，恢复鼻腔生理功能，提高生活质量。
- 已习惯用口腔呼吸的单侧或双侧鼻后孔闭锁的儿童，为减少对患儿体质与颌面部发育的影响，宜尽早手术。
2019年5月，国际小儿耳鼻喉科小组(IPOG)发布了儿童后鼻孔闭锁的诊断以及术前、术中和术后护理建议，专家组指出推荐鼻内镜和纤维镜以及CT检查用于儿童后鼻孔闭锁的诊断，单侧后鼻孔闭锁修补术应推迟至少6个月进行，推荐首选经鼻内镜下后鼻孔成形术，内镜下后鼻孔成形术是目前临床治疗先天性后鼻孔闭锁的主流术式，术后建议对患者进行长期随访。
专家简介：
杨大志 重庆医科大学附属儿童医院援赣专家 博士研究生，副主任医师，研究生导师，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿耳鼻喉科学组委员，中国妇幼保健协会妇幼微创分会儿童耳鼻喉微创学组全国委员等。对对儿童鼾症、急慢性中耳炎、中耳炎胆脂瘤、听力障碍，儿童鼻腔、鼻窦肿瘤，脑脊液鼻漏，咽喉部肿瘤，鳃裂瘘管等有较深造诣。
雷盛钦 科主任 主任医师 教授
专业特长：从事耳鼻咽喉科专业20余年，曾进修于上海交通大学附属第六人民医院，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，重庆医科大学附属儿童医院，主持省厅级课题六项，发表核心期刊20余篇，擅长儿童鼾症的手术治疗及综合治疗，对扁桃体手术，腺样体手术，鼓膜置管术，球囊扩张术，食管气管异物，专科各类瘘管等手术有丰富的临床经验。
重庆医科大学附属儿童医院江西医院(江西省儿童医学中心)是江西省妇幼保健院与全国儿科排名前三的重庆医科大学附属儿童医院合作共建的国家儿童区域医疗中心建设项目。
目前，重庆医科大学附属儿童医院江西医院涵盖27个专业，包括新生儿科、呼吸科、内分泌科、心脏内科、血液肿瘤科、消化科、感染科、神经内科、肾脏科、免疫科等10个内科专业；新生儿普外科、骨科、泌尿外科、心胸外科、神经外科、耳鼻喉科等6个外科专业，皮肤科、儿保科、眼科、口腔科、营养科、康复科、肺功能室、麻醉科、B超室、放射科、儿童重症等11个平台和医技科室。重庆本部各专业学科50位专家的入驻，建立内、外科疑难危重病MDT诊治机制，满足各类疾病患儿就医需求，努力做到“病人不动医生动”、实现“大病不出省”，造福更多江西儿童。
（涂钰莹）