支气管扩张症是由于支气管及其周围组织的急、慢性炎症引起支气管壁结构破坏,以致支气管管腔变形扩张。临床上主要表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和反复同一部位肺部感染。儿童及青年期发病较多。

病因和发病机制
(一)支气管-肺组织感染和支气管阻塞
支气管-肺组织感染和支气管阻塞是支气管扩张的主要原因。支气管-肺组织反复感染使支气管管腔粘膜充血、水肿,分泌物排出受阻使管腔阻塞,引流不畅而进一步加重感染,感染和阻塞相互影响,互为因果,终至支气管扩张的发生。儿童期支气管管腔狭窄,管壁薄弱,在患麻疹、百日咳等传染病合并支气管炎时极易受损,可发生阻塞,致使支气管变形而发生支气管扩张。
(二)支气管先天遗传性因素
较少见。支气管先天发育障碍如软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,可发生支气管扩张;与遗传有关的肺囊性纤维化、遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症等也可伴有支气管扩张。
(三)机体免疫功能失调
目前发现一些免疫反应性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等可同时伴有支气管扩张。有些病因不明的支气管扩张患者存在不同程度的免疫功能异常,提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。

症状
1、慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关,由于支气管扩张部位分泌物积储,改变体位时分泌物刺激支气管粘膜而引起咳嗽和排痰。痰量取决于支气管病变的轻重、感染程度和引流是否通畅,轻、中、重度者痰量分别为<10ml/d、10-150ml/d、>150ml/d,急性感染发作时每日可达数百毫升;痰液呈脓性,如有厌氧菌感染,痰有恶臭。收集痰液于玻璃瓶中静置可见痰液分层现象:上层为泡沫,下悬脓液,中为混浊粘液,底层为坏死组织沉淀物。
2、反复咯血 50%-70%的患者有程度不等的咯血病史。咯血量与病情的严重程度、病变范围有时不一致;轻者痰中带血,重者大量咯血。有些患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管,常见于结核性支气管扩张。
3、反复肺部感染 由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失,引流差,易于发生感染,其特点是在同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
4、慢性感染中毒症状 反复继发肺部感染可引起全身毒血症状,如发热、头痛、乏力、消瘦、贫血等。
体征
早期或干性支气管扩张常无异常肺部体征,病情严重或反复继发感染时可在相应病变部位闻及固定而持久的局限性湿罗音,部分患者可伴有杵状指(趾)。

预后 支气管扩张范围局限,病情轻者,经积极治疗可使病情稳定,对生活多无不良影响。如病变范围广泛,肺功能损害严重者,可引起呼吸衰竭。大咯血可导致窒息引起死亡。
预防 积极防治麻疹、百日咳、肺结核等呼吸道急、慢性传染病;增强体质,提高抗病能力;预防呼吸道感染等,对预防支气管扩张都具有重大意义。
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