寻常型天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤、黏膜疾病。是大疱疮较重及常见的一种类型。多为大疱疮抗原(一种分子量为130- 135KD的糖蛋白)与循环性抗角质形成细胞间物质的IgG 抗体结合使棘层松解而形成水疱或大疱。某些HLA一B15阳性者服用青霉胺可发生天疱疮样损害。
【临床表现】
多无前驱期症状，患者中约60%可先有口腔黏膜水疱和糜烂，经久不愈，以后才出现皮肤和其他部位黏膜损害。阴唇、阴道、宫颈、*头龟**等常受累。皮损为大小不一的浆液性水疱,疱壁较薄．松弛易破，黏膜损害多为糜烂性。若以手指将疱轻推，可使疱壁扩展，水疱增大，或稍用力摩擦或搔刮周围外观正常的皮肤和黏膜，可使表皮脱落或发生水疱，即尼氏征阳性。疱壁破溃后留下一层灰色膜，覆盖在圆形或椭圆形的潮红糜烂面上，有浆液渗出，逐渐形成污秽痂皮、糜烂面也可逐渐向周围扩大，易出血，疼痛显著。外生殖器损害常有继发感染，形成脓疱及脓痂，且多合并有其他部位皮肤、黏膜损害。
三、辅助检查
辅助检查手段包括组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）及免疫印迹法等。其中，组织病理检查建议选择新发（24 h内）小水疱作为标本来源，组织病理特征为基底层上方棘层松解，形成裂隙或水疱，可见棘层松解细胞。
四、诊断标准
1. 临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③黏膜出现水疱或糜烂；④尼氏征阳性。
2. 组织病理：表皮或上皮细胞间棘层松解，形成水疱和大疱。
3. 免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和/或补体沉积于表皮（或上皮）细胞间；②IIF检测到血清中出现抗表皮细胞间抗体；③ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。满足临床表现中的至少1条加上组织病理和免疫诊断指标中的至少1条即可确诊。满足临床表现中至少2条加上免疫诊断指标中2条亦可确诊。
五．鉴别诊断
天疱疮应与类天疱疮进行鉴别。大疱性类天疱疮与天疱疮都属于白身免疫性大疱性疾病。这两个病的基本皮损都是水疱，但是从患病年龄、大疱形态、大疱位置、自身抗体检查这几个方面来说，仍有所区别。
1.患病年龄
大疱性类天疱疮患者大多为60岁以上的老人，天疱疮患者则大多为中青年；随着我国人口的老龄化，大疱性类天疱疮的患病人数正逐渐增多。
2.大疱形态
大疱性类天疱疮的疱呈园形高出皮肤表面，疱壁紧张，不易破溃，尼氏征阴性。而天疱疮的疱壁薄，容易破溃，成为糜烂面。
3.大疱位置
取新出水疱作病理检查，可见大疱性类天疱疮的疱发生在表皮下，而天疱疮的疱发生在表皮内。
4.自身抗体
取血检查，大疱性类天疱疮患者血清中可检出抗基底膜带BP180和/或BP230抗体，而天疱疮惠者血清中可检出抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体。
六．病情评估指标
病情严重程度临床评估指标： 目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数（PDAI）应用最多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法，PDAI 0 ~ 8分为轻度，9 ~ 24分为中度，≥ 25分为重度。
病情活动度实验室评估指标： 血清中抗Dsg抗体水平亦可部分反映病情严重程度和病情活动度。临床症状缓解后，抗Dsg抗体水平下降，但仍有50％以上的患者抗Dsg3和抗Dsg1抗体并未转阴。即使两个PDAI分值相同的患者，其抗Dsg抗体水平也可能不同，故抗Dsg水平不用于治疗后不同患者病情严重程度的比较。然而，对同一患者在治疗的不同阶段，抗Dsg抗体水平可作为病情评估指标。如果在治疗期间抗体水平上升，提示病情可能复发或加重，需密切随访。
六．治疗
天疱疮是个重症皮肤病，治疗需要在专科医生指导下进行。
五、关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻，及时诊断，用药量小，能控制皮疼。天疱疮虽然是慢性、自身免疫性疾病，但是可以治愈的。
PV治疗分为初始和维持治疗阶段，治疗前和治疗期间应进行详细检查，尽早明确诊断，并认识到初始治疗的重要性。系统应用糖皮质激素是PV的一线治疗药物。此外，建议对中重度患者早期应用免疫*制剂抑**（因为免疫*制剂抑**起效大约需要1 ~ 2个月），特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需与糖皮质激素早期联合。常用的免疫*制剂抑**包括吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。生物制剂利妥昔单抗通常作为系统糖皮质激素联合药物，也可和静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）或免疫吸附联合用药。IVIG多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现糖皮质激素或免疫*制剂抑**禁忌证的中重度PV患者，特别是当患者存在感染风险时，应考虑使用IVIG。其他疗法，如血浆置换、免疫吸附、干细胞移植等。
七．复发的处理
联合糖皮质激素和免疫*制剂抑**控制病情后，首先减少糖皮质激素的剂量，后期根据免疫*制剂抑**的类型、不良反应轻重以及患者的血清抗体指标等酌情减量或停用。在正常减量过程中出现新发水疱，数量＜ 3个/月，首先外用强效糖皮质激素；如果1周后没有控制，仍有新发水疱1 ~ 3个/月，病情波动，将口服糖皮质激素剂量升至目前剂量的前1个治疗剂量；如果每月新发水疱大于3个，将剂量升至减量前2个剂量梯度。复发时建议加用一种免疫*制剂抑**，如果患者已经使用免疫*制剂抑**，建议换用另外一种。在大剂量使用糖皮质激素时突然停药，导致大面积复发，建议重新全面评估病情后确定治疗方案。
八．并发症
1.皮肤感染：天疱疮皮损为开放性的糜烂，从而引发细菌、真菌等感染。严重时可发生脓毒血症，危及生命；
2.水电解质紊乱：严重天疱疮患者体表大面积的糜烂，可造成体液大量丢失，加之糖皮质激素的储钠排钾作用，可引发水电解质紊乱、低蛋白血症；
3.长期服用糖皮质激素和/或免疫*制剂抑**治疗的不良反应，如高血压、糖尿病、易骨折、股骨头无菌环死等;
4.或出现发烧、咳嗷黑便、走路时髋部疼痛等症状，提示可能出现药物的不良反应，应请专科医生在全面评估病情后，制定新的治疗方案，包括应用利妥昔单抗等
八．预后
天疱疮是个重症、慢性的自身免疫性疾病，经过3~5年治疗，是可以达到临床治愈，甚至完全停药的。改善本病预后的关键是早诊断、早治疗。
此外，以下因素可能影响预后：开始治疗时疾病的严重程度，病损范围，进展快慢；控制病情所需皮质激素剂量；天疱疮类型，以寻常型最重;高龄；基础疾病，如糖尿病、高血压等；合理减药，长期维持治疗；长期服用激素或免疫*制剂抑**可能产生的不良反应。天疱疮应由专科医生诊治，并定期复诊，长期随访。
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