冠状动脉瘘(Coronary Artery Fistula, CAF)是指正常起源的冠状动脉主干或分支直接与心腔或大血管的异常交通,绝大多数属先天性畸形,由于胚胎早期心肌中血管窦状间隙发育障碍,窦状间隙未能被压缩成为正常冠状动脉血管系统,而呈宽大畸形持续存在,因此使冠状动脉与心腔或大血管间形成异常交通,导致冠状动脉瘘的发生。

其中以右冠状动脉瘘多见,约占60%,左冠状动瘘约占35%,双侧冠状动脉瘘约占5%。绝大多数引流入右心系统,引流入左心系统者少见。另外还有极少数为外伤、感染或医源性因素引起的获得性冠状动脉瘘。
冠状动脉瘘
Ⅰ型,瘘入右心房,约占25%;
Ⅱ型,瘘入右心室,约占40%;
Ⅲ型,瘘入肺动脉,约占15%;
Ⅳ型,瘘入左心房,约占6%;
Ⅴ型,瘘入左心室,约占6.2%。
此外,还可引流入冠状静脉窦,约占7%;引流入腔静脉占0.8%。

(右冠状动脉分别瘘入右房及右室的示意图)
(图片来源:中国医学论坛报今日循环)
当冠状动脉瘘入右心系统时,由于右心压力较低,收缩期和舒张期均有左向右分流,分流量较大者,右心容量负荷增加,可导致肺动脉高压。
瘘入左心室,因左心室收缩期压力高于主动脉,一般只在舒张期出现分流,以左心室增大为主;引流入左心房,则出现连续性分流,左心室和左心房均增大。
因冠状动脉血液经瘘口分流,使得冠脉内血流量迅速减少,灌注压下降而影响冠脉血液供应,产生“窃血现象”,引起心肌缺血,最终出现心力衰竭。
超声心动图是诊断冠状动脉瘘最简便且无创的方法。可观察扩张的冠状动脉、瘘管走行途径、瘘口引流的心腔等直接表现。也可以显示瘘口所在心腔的容量负荷改变、心腔的增大、室壁运动改变等继发表现。

冠状动脉瘘很少自然闭合,有随年龄增长而增粗的趋势,并可导致心脏形态学改变,易并发感染性心内膜炎等,因此一旦确诊应积极治疗,尤其在婴幼儿患者。超声心动图诊断冠状动脉瘘具有特异性,且简便、准确,可作为诊断冠状动脉瘘的首选影像学检查方法。