热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）是一组不明原因的癫痫性脑病，以难治性癫痫为主要临床表现，伴随发热、感染疾病。

据统计，FIRES在儿童中的发病率为1/1000000，4-9岁通常为发病高峰期，也可发生在成人中。

FIRES见于既往体健的儿童，在非特异性感染性发热期间或发热后出现癫痫大发作，并快速恶化为持续性癫痫，且对抗癫痫药物耐药，常有认知功能障碍等后遗症。

本病治疗棘手，惊厥呈药物抵抗性，研究报道无论是抗癫痫药物还是*醉药麻**物，疗效均不佳。

FIRES该怎么治呢

近年来，生酮饮食由于有效控制癫痫发作，并改善患者的认知和行为发育，越来越得到人们的重视和运用。

多个研究也强调了生酮饮食在FIRES 治疗中的价值。国内外所报道的小规模病例研究显示，急性期除了生酮饮食尚无显著有效的治疗方案。

资料源自：2018版生酮饮食专家共识指南

在最新发布的《生酮饮食专家共识指南》中，FIRES已被列入为生酮饮食治疗有效率高达70%的适应症。

生酮饮食真的有用吗

目前已有多达9个研究报道了总共26例FIRES患儿的生酮饮食治疗，有效率高达62%（发作减少50%以上）。

2010年，法国学者Nabbout等用生酮饮食治疗9例 FIRES患儿，7例在启动饮食治疗2-4天后发作停止，但停用生酮饮食后惊厥反复。

2013年，Caraballo等报道了12例FIRES患儿的治疗情况，其中2例在急性期使用生酮饮食治疗并获得很好的效果。其中1例对生酮饮食表现出良好持久反应，发作减少50-75%，另一例发作也得到减少。

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2014年，Singh 等报道2例FIRES患儿在急性发病阶段使用生酮饮食后，患儿的癫痫持续状态得到缓解，并从重新回到学校上学。研究强调生酮饮食作为一种优先疗法治疗FIRES，不仅在急性发病阶段，也可作为长期管理。

国内吴春风等也报道2例FIRES患儿使用生酮饮食治疗的情况，研究指出由于生酮饮食较抗癫痫药物及其他手术治疗来说费用低廉，除了对难治性癫痫的治疗作用，也减轻了社会及家庭的经济负担。

在德国学者一篇关于FIRES的临床综述中，文章指出：

多个案例报道已强调生酮饮食的潜在价值以作为一种有效方法治疗FIRES，不仅仅是在急性发病阶段，也可作为长期治疗方法，早期使用生酮饮食可能有助于优化发作控制和认知改善。

生酮饮食不仅有抗惊厥的作用，还有抗炎症的作用，因此对FIRES的治疗可能有特殊的疗效。生酮饮食应考虑在疾病病程的早期使用，甚至可能作为一线疗法。

就在今年，中南大学湘雅医院发布的最新研究也指出，生酮饮食是治疗患有超级难治性癫痫持续状态的 FIRES患儿的一种安全、有前景的疗法，并且及早启动生酮饮食可产生良好的预后。

研究同时指出，生酮饮食应在FIRES治疗的病程中及早使用。对于那些不能进行肠内生酮饮食的患儿，静脉生酮饮食也是一种有效的替代途径。

FIRES的治疗目前仍是医学界棘手的疾病，生酮饮食的发展给众多饱受疾病折磨的孩子带来了希望，相信科学的进步能给这些患者带来更多福音！更多生酮介绍搜索“健酮生酮饮食”。

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