一名 31 岁的妇女在第一个孩子出生 15 天后因腹痛和发烧入院。

该患者曾在该医院接受过常规产前护理。怀孕期间的血清学筛查显示对风疹有免疫力。直肠阴道培养 B 族链球菌呈阳性。梅毒、乙型肝炎病毒表面抗原、淋病、衣原体和人类免疫缺陷病毒检测均为阴性。

入院前 16 天，患者于妊娠 38 周 1 天临产。她被送进了这家医院。白细胞计数为13,800个/微升（参考范围：4500至11,000），血红蛋白水平为14.0克/分升（参考范围：12.0至16.0）；开始静脉注射青霉素治疗。住院第 2 天，给予硬膜外麻醉剂。人工破膜后流出透明、无味的液体，开始输注催产素。人工破膜6小时后，患者通过阴道分娩产下健康婴儿。三分钟后，胎盘完好无损地娩出。分娩后立即因子宫收缩乏力而发生出血；估计失血量为 500 毫升。对子宫进行双手按摩，并给予催产素和甲基麦角新碱；随后实现止血。会阴撕裂伤被修复。患者开始母乳喂养，产后第一天就出院了。

本次入院前六天，即产后第 9 天，左上腹出现疼痛。疼痛呈钝痛，放射至左胁和背部，运动和深呼吸时疼痛加剧。患者被送往当地的紧急护理诊所；收集尿液进行培养，并开始使用阿莫西林克拉维酸进行经验性治疗。

入院前5天，产后第10天，持续腹痛，发热，颞部体温38.3℃。患者在该医院急诊科寻求评估。她将腹痛评分为 10 分（从 0 到 10），其中 10 表示疼痛最严重。对系统的审查发现，恶心和少量恶露是值得注意的；无腹泻、便秘、排尿困难、血尿或乳房胀痛。

检查发现腹部柔软，左上腹、子宫底、耻骨上区、左肋椎角触诊有轻度压痛。盆腔检查，包括使用窥器检查，显示会阴裂伤修复部位没有裂开、引流或血肿，宫颈口也没有分泌物；有轻度颈椎运动压痛。白细胞计数为每微升 20,700 个。血红蛋白水平为每分升 11.4 克。获得血培养物。在紧急护理诊所获得的尿培养结果呈 B 族链球菌阳性。其他实验室测试结果见表1。开始使用头孢曲松治疗，患者因推测肾盂肾炎入院。住院第 3 天，当发烧和腹痛消退后，患者出院回家，完成一个疗程的阿莫西林治疗。

随后的2天内，患者继续在家服用阿莫西林，但发烧、腹部和腰部疼痛再次出现。产后第15天，服用对乙酰氨基酚后疼痛仍未减轻，她又回到该院急诊科。

该患者的病史包括5年前因宫颈高度发育不良而接受环形电切术、3年前卵巢囊肿破裂和5个月前左侧肾结石。患者在最近一次怀孕之前没有怀孕过；此次怀孕之前，她已服用口服避孕药12年。她根据需要服用产前维生素以及聚乙二醇、多库酯、对乙酰氨基酚和布洛芬。她没有已知的药物过敏。她与丈夫和刚出生的婴儿住在新英格兰市区，担任办公室经理。她不吸烟、饮酒或使用违禁药物。她的母亲患有多发性硬化症，她的父亲患有冠状动脉疾病；她哥哥很健康。

检查发现腹部柔软，左上腹、左肋椎角有轻度压痛。子宫底或耻骨上区触诊无压痛，无宫颈运动压痛。白细胞计数为每微升 10,330 个。血红蛋白水平为 11.2 g/dL，丙氨酸转氨酶 (ALT) 水平为每升 153 U（参考范围，7 至 33），天冬氨酸转氨酶 (AST) 水平为每升 44 U（参考范围，9 至 32），并且碱性磷酸酶水平为每升 194 U（参考范围，30 至 100）。其他实验室测试结果见表1。该患者被收入这家医院。第二天，血红蛋白水平降至 9.7 克/分升。

患者女性30岁急性腹痛,产后38右腹痛

患者化验报告

鉴别诊断

Sarah E. Little 医生：产后第 10 天，这位 31 岁的女性因体温 38.3°C 和左上腹剧烈疼痛到医院就诊。产后疼痛和发烧的鉴别诊断很广泛。常见原因通常可分为三大类：术后并发症、血栓事件和感染。

术后并发症

该患者在阴道分娩后不太可能出现术后并发症。大多数此类并发症（例如子宫裂开、腹膜后出血或附近器官的隐匿性损伤）都是由剖腹产引起的。尽管她的会阴部有裂伤，但修复完好。

血栓事件

该患者也不太可能出现血栓并发症。尽管分娩后前 2 周发生血栓事件的可能性约为 1 年后的 20 倍，1该患者的病史和检查结果并未提示深静脉血栓形成或肺栓塞。化脓性盆腔血栓性静脉炎和卵巢静脉血栓形成是可能的诊断，但剖腹产后比阴道分娩后更常见，通常表现为弥漫性腹痛或右下腹疼痛。产后卵巢静脉血栓形成在右侧比左侧更常见，这是由于子宫生理性右旋的压迫以及右侧卵巢静脉的长度较长，直接排入下腔静脉。

感染

该患者的症状是否是由于产科相关感染（例如子宫内膜炎）所致？与残留的受孕产物、乳腺炎或硬膜外脓肿相关的感染；还是手术部位感染？在这些可能与感染相关的诊断中，只有子宫内膜炎符合该患者的病史和检查结果；典型的三联征是发烧、白细胞增多和腹痛或压痛。在子宫内膜炎患者中，疼痛或压痛通常位于子宫底附近，并伴有恶臭的分泌物。该患者没有这种情况的常见危险因素，例如剖腹产（与阴道分娩相关的子宫内膜炎风险高 10 至 30 倍）3 或延长产程。

几种非产科相关感染，包括阑尾炎、肾盂肾炎和胆囊炎，在产后期也很常见。该患者左侧腹痛并伴有肋椎角压痛，结合尿培养阳性，符合肾盂肾炎的诊断。肾盂肾炎在怀孕期间很常见，这是由于激素介导的平滑肌松弛和外源性子宫压迫导致尿瘀增加。该患者还有肾结石病史，这增加了她患复杂性尿路感染的风险，而该患者服用的口服抗生素可以治疗多种引起膀胱炎的原因。然而，尿液中的白细胞数量（每个高倍视野 20 至 50 个）并不像肾盂肾炎患者预期的那么高，并且尿液中不存在亚硝酸盐。B 族链球菌的尿培养阳性可能反映了患者已知的 B 族链球菌定植，这一发现是基于怀孕期间获得的直肠阴道培养物。

腹痛的罕见原因

产后第 15 天，患者左上腹继续出现临床上明显的疼痛。在这一点上，我会担心左上腹疼痛的不常见原因，例如脾梗塞、脾脏游走引起的扭转或脾动脉动脉瘤破裂。然而，患者没有出现脾脏并发症的危险因素，例如外伤、镰状细胞病或结缔组织疾病，并且肝功能检查结果异常，这是我没想到会发生脾脏并发症的患者。。尽管碱性磷酸酶是由胎盘产生的，并且其水平在怀孕期间通常会升高，但在分娩后会很快恢复到正常水平。此外，在本次入院期间，血红蛋白水平从 11.2 克/分升降至 9.7 克/分升。如果没有持续的阴道出血（患者可能没有），我会非常担心内出血，并会进行腹部成像。

腹部影像学

患者女性30岁急性腹痛,产后38右腹痛

肝脏左叶的横向超声图像（图 1A）显示出一个大的外生性异质病变。在口服和静脉注射造影剂之前和之后进行的计算机断层扫描 ( CT)（图 1B 和 1C ）证实存在左肝叶产生的外生肿块，并对胃产生肿块效应。该肿块尺寸为 11.1 厘米 x 9.5 厘米 x 10.8 厘米，含有自发性高密度物质，在给予造影剂后并未增强，这一发现与血肿一致。在肿块内还发现了一个大的非增强成分，很可能是坏死的，以及一些清晰增强的外围成分。肝左叶未见胆道扩张。未发现肝硬化、淋巴结肿大、腹膜或其他转移的放射学征象。

腹部影像学检查后的鉴别诊断

Little 医生：妊娠期特有的肝脏并发症包括严重的先兆子痫、HELLP（溶血、肝酶水平升高和血小板计数低）综合征和妊娠期急性脂肪肝。

HELLP综合症

HELLP 综合征可能因包膜下血肿的形成而变得复杂，尽管这种情况很少见（<1% 的病例）。6包膜下血肿形成的病理生理过程被认为始于微血管病变和血管痉挛，进而导致缺血性肝内病变的发展。在不稳定高血压的情况下，新血管形成会因出血而变得复杂。肝内血液聚集在包膜下空间，当格利森包膜拉伸时会引起疼痛，甚至可能导致包膜破裂，并可能导致灾难性的腹内出血。6-8该患者是否患有 HELLP 综合征导致的包膜下血肿？鉴于她没有严重先兆子痫或 HELLP 综合征的其他特征，这一诊断不太可能；她的血压正常，没有其他实验室异常，例如溶血（总胆红素水平正常）或血小板减少症。另外，这次入院是产后15天；尽管严重的先兆子痫和 HELLP 综合征可能发生在产后期间，但在产后 2 周以上首次出现的情况并不常见。

妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝是一种罕见的并发症，发生率为千分之一到三万五千分之一9，是由于脂肪酸代谢缺陷导致脂肪酸代谢物在肝细胞中积累所致。妊娠期急性脂肪肝可能与胎儿长链 3-羟酰辅酶 A 脱氢酶缺乏有关。如果胎儿对于导致这种酶缺乏的基因突变是纯合的，并且母亲因此是专性携带者，则脂肪酸代谢物会在胎儿肝脏中积聚，并最终在母体肝脏中积聚。该患者不太可能被诊断为妊娠期急性脂肪肝，因为该病更常在妊娠晚期或产后不久被诊断出来。此外，患者的影像学检查结果与该诊断不一致，因为我预计会出现弥漫性脂肪浸润。而且，她的实验室检查结果与这个诊断并不相符；妊娠期急性脂肪肝与明显的肝功能障碍有关，导致临床上显着的低血糖、胆红素水平升高、血小板减少和肝功能检查结果升高，通常是正常范围上限的许多倍。

肝梗塞

那么其他非妊娠期特有的肝脏疾病呢？我会考虑四个主要类别：良性病变、癌症、感染和梗塞。这个病人会不会是肝梗塞呢？她产后出血增多，有可能发生缺血性梗塞。然而，她没有其他低血容量并发症，例如希恩综合征（产后出血后垂体前叶坏死），如果她患有肝梗塞，我预计影像学上会出现楔形图案。

肝脓肿

该患者是否可能出现肝脓肿？这种诊断似乎不太可能。她没有肝脓肿的危险因素（她是在没有盆腔感染的情况下阴道分娩的），并且像该患者所见的大病变通常会与多发性腹内脓肿、高度白细胞增多和败血症同时发生。

肿瘤

该患者没有癌症病史，因此不太可能发生转移性肝病，并且她没有肝细胞癌的危险因素（如肝硬化或慢性肝炎）。她可能患有罕见的原发性癌症，例如淋巴瘤或胆管癌，但我预计癌症患者会出现黄疸或偶然出现的肿块，而不是疼痛和发烧。此外，肿块是出血性的，这对于癌症来说也是不常见的。

良性病变

因此，该患者最可能的诊断是良性肝脏病变，例如血管瘤、局灶性结节性增生或腺瘤。虽然血管瘤和肝脏局灶性结节性增生可能因怀孕期间接触雌激素而生长，但患者的影像学表现并不是这些病变的特征，而且此类病变不会出血。

肝腺瘤虽然总体上不常见，但在女性中比在男性中更常见，并且长期服用口服避孕药的人中肝腺瘤的发病率是不使用口服避孕药的人的 30 或 40 倍。11该患者使用口服避孕药已有 12 年。据了解，肝腺瘤也会因怀孕期间接触雌激素而生长，并且在所有病例中，高达 30% 的病例会并发出血。出血的危险因素包括怀孕和大面积病变；大于 5 厘米的病变被认为具有较高的风险，而该患者的病变大小是该尺寸的两倍多。此外，肝脏左侧腺瘤（第 2 和第 3 段）出血的可能性是右侧腺瘤的两倍以上，12 这与患者左侧腹痛的情况一致。白细胞增多和发烧可以用出血引起的一般炎症来解释，但也可能与肝腺瘤的炎症亚型一致。

肝腺瘤主要有三种亚型：与HNF1A（编码肝细胞核因子 1A 的基因）突变相关的亚型、与 β-catenin 激活相关的亚型和炎症亚型。炎症亚型与血液中炎症标志物水平升高有关，也是最有可能导致出血的亚型。13肝腺瘤通常是无痛性病变，但在急性出血和肝包膜拉伸的情况下，我预计会出现疼痛。鉴于病变较大并伴有出血，我建议手术切除病变。

临床印象与管理

Andrea G. Edlow 博士：患者最初的表现令人困惑。B族链球菌菌尿、体温38.3℃、白细胞计数20700/微升、左侧胁腹痛、肋椎角明显压痛提示肾盂肾炎。尽管最初的尿液分析没有显示出肾盂肾炎典型的白细胞数量，但患者在紧急护理就诊后（当前入院前 6 天）开始了阿莫西林克拉维酸经验治疗疗程，因此有可能感染得到部分治疗。虽然子宫底触诊时的轻微压痛可能表明子宫内膜炎，但阴道分娩、没有长时间的人工胎膜破裂、自然分娩完整的胎盘以及检查时没有宫颈运动压痛，都证明了这一点。子宫内膜炎的诊断可能性不大。产后第 10 天，患者因疑似肾盂肾炎入院，接受静脉注射头孢曲松治疗，疼痛和发烧最初消失。她在医院第 3 天出院回家，完成剩余的阿莫西林口服疗程，但尽管继续使用阿莫西林，但腹痛和发烧复发后又回到医院。

患者第三次出现这些症状后，在产后第15天，进行了腹部和骨盆CT检查；在肝脏左叶发现了具有混合衰减的异质肿块。再入院时白细胞计数为每微升 10,330 个，较 5 天前的每微升 20,700 个水平有所下降。白细胞计数的减少可能是对合并尿路感染进行部分治疗的结果。产后第 15 天入院时血红蛋白水平为 11.2 克/分升，但在重复测试时降至 9.7 克/分升，鉴于腹痛加剧且没有其他确定的出血源，这一结果被认为表明肝脏肿块出血。血液中的肿瘤标志物（包括甲胎蛋白、癌胚抗原和碳水化合物抗原19-9）水平被发现正常，从而减少但不能消除癌症的可能性。肝功能检查结果升高，AST 水平为每升 44 U，ALT 水平为每升 153 U。对患者 3 年前（妊娠期外）的肝功能检查结果进行审查，也发现 AST 和 ALT 水平升高（分别为每升 44 U 和每升 40 U），这表明可能是长期存在的怀孕期间相对较新的变化。

综合腹部影像学检查结果和肿瘤标志物正常水平，怀疑诊断为肝腺瘤。咨询了普通外科服务。考虑到肿块的大小和血红蛋白水平的下降（提示病灶内出血的结果），建议进行手术切除。住院第 2 天，患者接受了剖腹探查术、左侧肝段切除术以及涉及肝脏左侧段和左侧膈肌的肝肿块（尺寸为 16 厘米 x 13 厘米）切除术。输血被认为是不必要的。她恢复良好，并于住院第五天出院回家。

临床诊断

肝腺瘤。

病理诊断

肝腺瘤，炎症型，伴有缺血性坏死和广泛出血。

跟进

Edlow 医生：该患者在产后 8 周到诊所就诊。她报告没有腹痛或其他症状。由于肝腺瘤的诊断禁止使用含雌激素的避孕药，14 因此放置了依托孕烯（仅含黄体酮）植入物用于产后避孕。患者的肝功能检查结果继续轻度升高；ALT 水平为每升 48 U，AST 水平为每升 33 U。如果患者出现症状，普通外科服务建议重复进行磁共振成像或 CT，产科服务建议在任何后续怀孕之前切除任何较大的腺瘤（即病变 >5 厘米）。

最终诊断