胡小姐今年25岁,和很多女生一样,有属于自己的小秘密。不过有点特殊的是,这个秘密虽然已经伴随了自己很多年,但最近才被发现,包括父母也完全不知道。
这是怎么回事呢?据胡小姐回忆,从青春期开始,月经量就比其他女生多,而且周期更长。那时候只以为是自己体质特殊,况且没有其他异常,就没太在意。
进入职场以后,胡小姐痛经的频率显著增加,这几个月还出现了阴道炎,对生活带来了困扰,因此决定周末去医院治疗一下。经过医生的仔细检查,发现是较为少见的双阴道双子宫,所以身体才会出现这些症状。

临床上,将双阴道双子宫的这种疾病称为阴道斜隔综合征,是女性泌尿生殖道先天畸形的一种情况,其典型特点是双子宫、阴道斜隔和双子宫颈,经常伴随着斜隔侧泌尿系统畸形,比如肾缺如。
大家都知道,正常情况下,女性只拥有一个子宫和阴道。那么,双阴道双子宫的情况是怎么出现的呢?和其他女性的不同之处有多大?别急,听医生为你一一解答。
为什么女性可能会有双阴道双子宫?
目前,对于该病的发病机制还没有完全明确,以胚胎发育学的解释为主。女性的生殖器官起源于胚胎时期,正常情况下,两侧的副中肾管的中、尾段在中线互相融合,形成子宫和阴道上段;最尾端和尿生殖窦背侧一起形成阴道板,阴道下端由尿生殖窦形成。
如果在胚胎发育的第四周早期,某一侧中肾管和输尿管蕾发育不良,可能会导致该侧的肾脏和输尿管发育不良甚至缺失。

胚胎到5-6周时,副中肾管开始形成,随后向下端延伸,并沿着中线融合。但由于一侧中肾管的发育异常,无法引导同侧的副中肾管与另一侧进行融合,两侧的副中肾管就会各自发育为双子宫,且都有输卵管和卵巢。
在阴道板腔道化后,可能会由于副中肾管的融合异常,影响了中隔的吸收,从而形成阴道纵隔。
国际上最早于1922报道了病例,随后被命名为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征;1985年,北京协和医院正式将其命名为“先天性阴道斜隔”,从此在国内推广开来,并根据阴道斜隔的形态不同,提出了三种分型。
无孔斜隔型 (I型):一侧阴道与外界完全隔绝,斜隔的子宫与外界、另侧子宫完全隔离,两子宫间、两阴道间均无通道。
有孔斜隔型 (Ⅱ型):斜隔上有一个小孔,一侧阴道通过它与外界相连,斜隔侧的经血经该孔从对侧阴道流出。
无孔斜隔合并子宫颈瘘管型 (Ⅲ型):一侧阴道与外界不通,但宫颈间存在一条小瘘管,斜隔侧的经血可从对侧宫颈流出。

2015年,又新提出了 宫颈阴道闭锁型(Ⅳ型) :一侧阴道不与外界相通,斜隔侧的宫颈闭锁或者发育不良。并将Ⅰ型和Ⅳ统称为完全阴道闭锁型,其余两种归为不完全阴道闭锁型。
简单了解一下阴道斜隔综合征之后,回到大家更关心的问题上,“如果得了阴道斜隔综合征,对女性的生活影响大吗?”
和其他女性的不同之处有哪些?双子宫,生出来的是双胞胎吗?
在Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型的患者中,前两种类型占比达80%以上。部分患者并没有明显的临床表现,有症状的人,也与其年龄、斜隔类型有关。
Ⅰ型患者的就诊年龄最小,为18±6岁, 主要表现为初潮后不久的痛经和盆腔包块;
Ⅲ型患者就诊年纪在22.9±9.8岁, 与Ⅱ型的表现均以阴道分泌物异常为主,如经期延长、出血等。
Ⅳ型由于提出时间较晚,且目前使用临床表现和超声检查等方法难以明确鉴别, 因此样本数量较少,难以判断发生几率。已有的病例表明,大部分患者会有痛经。
在日常生活中,双阴道双子宫的女人并无其他不同,很多人也是在怀孕后才发现的。

部分女生在同房中,由于阴道斜隔,可能会产生疼痛感或撕裂感。如果排除了阴道润滑度等因素,则需要考虑自己可能患有阴道斜隔综合征,应及时去医院检查确定。
子宫承担着受孕和妊娠的重要功能,对人类繁衍有重要意义。双子宫的女生怀孕生子一般不会受到影响,因为大多情况下只会在发育正常的一侧子宫进行生育。
但是,由于 双子宫的子宫腔会比较小,怀孕后也容易出现子宫供血不足的情况,导致蜕膜的发育不良,容易同时并发宫颈功能不良,因此流产的概率会增加,可达到20%以上。

另外, 双子宫的孕妇只有一侧圆韧带和宽韧带支持子宫,随着胚胎的不断发育,子宫增大、韧带变松弛、体位改变等原因,可能会发生子宫扭转,产生严重的并发症,对孕妇和胎儿的生命安全造成威胁。
也有两侧子宫同时发生妊娠的案例,几率约为1/1 000 000。但是因为子宫的先天畸形,两个宫腔的形态异常,胚胎发育不会同步,因此容易自然流产或者胚胎停止发育。
那么有人可能会浮想联翩,双子宫的女人生出来的会是双胞胎吗?正如大家所知: 双胞胎分为同卵、异卵两种,即一个受精卵分裂为两个胚胎,和两个卵子与两颗精子结合。自然双胞胎的发生概率都是较低的,可能与遗传、种族或者服用药物有关,与双子宫并没有任何关系。

患者在分娩时,也更容易宫缩乏力,导致胎儿缺氧,从而出现难产以及大出血。 因此,双子宫的女生在备孕前,应咨询医生的建议,并在怀孕后定期仔细检查,根据实际情况选择合适的治疗方案,必要时终止妊娠。
总结
据统计,阴道斜隔综合征的发病率为0.1%-3.8%,在国内外均不常见。很多人对此病的认识不足,就诊意识薄弱,而且该病的临床表现多样且不够明显,因此可能导致延误病情,引起盆腔感染、子宫内膜异位或者盆腔粘连。
如果确诊了,也不用过于慌张,在不影响*生活性**和分娩等情况下,是可以不做特殊处理的;否则需要接受相应的手术治疗,并按时复查,避免斜隔复发。
参考资料:
[1]陈娜,朱兰.阴道斜隔综合征的诊治[J].实用妇产科杂志,2018,34(09):641-643.
[2]谢予婳. 阴道斜隔综合征的分子遗传学和临床研究[D].北京协和医学院,2021.
[3]蒋建发,易水晶.102例不同类型阴道斜隔综合征的临床特征[J].中南大学学报(医学版),2023,48(04):550-556.
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