四、胎儿贫血
正常胎儿血红蛋白浓度随孕龄增加呈线性增加，其均值在第17孕周时为11 g/dl，到40孕周时15g/dl。胎儿贫血最常见的原因是由红细胞同种免疫引起的。胎儿血细胞进入母体后由于血型不合刺激母体产生抗体。这些抗体通过胎盘进入胎儿血液循环后破坏胎儿红细胞，导致胎儿溶血而引起贫血。引起胎儿溶血性贫血的血型主要有Rh血型和ABO血型，尤其是Rh血型。其他还可见于感染（尤其是细小病毒和巨细胞病毒）、非免疫水肿、胎儿产妇输血和双胎输血综合征等。Nicolaides等根据胎儿血红蛋白浓度将贫血分成轻中重三种，当平均血红蛋白浓度低于正常均值2 g/dl以内时为轻度贫血，低于2～7 g/dl时为中度贫血，大于7 g/dl时为重度贫血。二维超声检查可以发现胎儿水肿、腹腔积液、肝脾增大、胎盘增大等，严重时可以出现胎儿心衰。脐带穿刺可以获取胎血明确诊断。很多资料证实，多普勒超声检查胎儿大脑中动脉收缩期峰值流速（middle cerebral artery peak systolic velocity, MCA-PSV）是非侵入性评估胎儿贫血的方法，并且可以明显减少胎儿贫血的介入性操作。
由于解剖位置的特点，经胎儿颞部的胎头横断面扫查可以容易地显示胎儿MCA，并且可以保证以较小的角度显示MCA血流（图15-21）。一般以MCA起始部血管中心取样获取PSV作为计测MCA-PSV的标准部位，并避免胎儿活动和呼吸样运动时记录MCA血流频谱。进行PSV评估时应当注意，胎儿活动停止后短期内测量或胎心率加速时均可引起PSV的假性增加，子宫收缩和胎心率降低也可影响PSV的测值。Mari等在一组经过脐带穿刺证明的贫血胎儿的检查中发现，在中度和重度贫血胎儿中，MCA-PSV均显示增高，当PSV超过正常均值的1.5 MoM时即显示其诊断的意义，敏感性可以达到100%，假阳性率为12%；反之，MCA-PSV的检查也可以指导临床确认是否需要进行脐动脉穿刺和穿刺的时间，这已经被Zimmermann及其同事们的前瞻性研究证实。需要注意的是MCA-PSV不能解决所有的胎儿贫血问题，在轻微贫血、胎儿身体发育和代谢没有受到影响或影响较小、胎儿的自我保护机制没有启动时，胎儿血管的血流速度不会发生明显的变化；在严重贫血、血红蛋白浓度为1～3g/dl时，MCA-PSV达到最高值，超过此点MCA-PSV不再增加。在35孕周以后假阳性增加。
图15-21胎儿贫血大脑中动脉血流的变化
A：正常30周胎儿MCA血流速度曲线
B：中度贫血（Hb 8.2/dl）MCA峰值速度加快，为正常的1.5MoM
C：输血后（Hb 13.6/dl）MCA血流速度曲线
发现MCA-PSV增高时，Samson等建议首先进行MCA-PSV趋势评估，如果MCA-PSV趋势超过正常曲线（y= – 17.28+ 1.99x）但低于中度贫血曲线（y= – 53.54+ 4.17x），应当每2～3周进行一次评估直到34～35周；此后可以每周检查MCA-PSV，如果PSV仍低于1.5 MoM，可以维持至38～40孕周分娩；但如果34孕周以后MCA-PSV≥1.5 MoM并趋向增高，应当引产结束妊娠。第二，对于高危妊娠应当每周进行MCA-PSV评估，在任何时候只要MCA-PSV≥1.5 MoM，在2～3天内均应重复测量，如果PSV持续增加，应当采取脐带穿刺进行宫内输血；34孕周以后如果MCA-PSV≥1.5 MoM则应及时终止妊娠。
有研究认为脐静脉血流可以用于评估胎儿贫血的严重程度，脐静脉血流速度与胎儿红细胞压积呈正相关，有效的输血治疗可以降低脐静脉的血流速度。van Dongen等通过脐静脉肝内段和大脑中动脉的血流对比发现，二者预测严重贫血的敏感性均为89%。
五、双胎贫血-红细胞增多序列征
双胎贫血-红细胞增多序列征（twin anemia-polycythemia sequence, TAPS）是一种特殊类型的慢性双胎间输血，其特点是双胎之间明显的血红蛋白浓度的差异而不伴有如TTTS那样的羊水异常。发生率在2%～13%。发生双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome, TTTS）时，供血儿向受血儿输血，导致供血儿的贫血、低血容量、体格发育慢，少尿，羊水过少，受血儿血容量多、血红蛋白浓度增加，体格较大，多尿，羊水过多，形成供血儿羊水过少、受血儿羊水过多，即所谓的双胎-羊水过少-过多系列（twin oligopoly-hydramnios sequence，TOPS）。与TTTS不同的是，TAPS仅有供血儿明显的贫血，受血儿明显的血红细胞增多、血红蛋白增高。同TTTS一样，TAPS的发生与双胎的胎盘之间的血管吻合有关，Baschat等报道，病理检查证实，与典型TTTS不同的是TAPS仅有少量的直径小于1mm的动静脉（AV）吻合，动脉-动脉（AA）吻合的发生率仅为11%～19%，而在TTTS中，AV吻合的发生率为25%，动脉-动脉（AA）的吻合的发生率可达到80%。TAPS这种独特的结构使其仅有少量的血流传输（5～15ml/24h）；很少、很慢速度的血液转移形成了TAPS临床表现的基础，但这些还不能完全解释供血儿没有羊水过少、受血儿也没像TTTS那样有羊水过多的原因。也有可能，缓慢的输血使得供血儿有更多的时机进行补偿，维持羊水量的基本正常。由于没有典型的临床表现，产前诊断TAPS有一定的困难。研究者发现如果可以显示各自的胎盘，贫血胎儿的胎盘厚度和回声增加，而多血胎儿的胎盘显示无异常改变。出生后供血儿血红蛋白浓度＜11 g/dl、受血儿＞20g/dl是诊断TAPS的界限值，但也有研究者提出此界限值没有考虑不同孕龄的差异，或提出以两个胎儿的血红蛋白浓度差异＞8g/dl为诊断标准。
同胎儿贫血的多普勒超声检查一样，TAPS也可以通过供血儿和受血儿的MCA-PSV作出评价，基本表现是供血儿的MCA-PSV增加（提示贫血）、受血儿的MCA-PSV降低（提示红细胞增加）。Robyr等提出使用MCA-PSV＞1.5MoM和＜0.8 MoM作为界限值评估供血儿和受血儿，但受血儿MCA-PSV 1.0MoM也并不能保证正常而在出生后不接受治疗，也有MCA-PSV 1.0MoM受血儿出生后没有干预而死亡的报道。因此，将供血儿MCA-PSV＞1.5MoM和受血儿＜0.8 MoM作为界限值可能更为实用。