室间隔完整的肺动脉闭锁

概述

肺动脉闭锁生后早期会出现症状，容易发现。正常情况下右心室血液通过肺动脉瓣流入肺动脉进入肺脏进行氧和，肺动脉瓣闭锁患儿肺动脉瓣发育异常，血液无法通过。

右心血液一般会通过其他通路流入肺脏。胎儿从母体获得的氧和血从右心通过房间隔上的卵圆孔流入左心进而并入主动脉供机体使用。生后卵圆孔通常自然闭合，肺动脉闭锁患者卵圆孔常持续开放。新生儿肺动脉与主动脉之间未闭的动脉导管可作为通路使血液进入肺脏，但动脉导管也会自然闭合，需要药物维持其开放。

室间隔完整的肺动脉闭锁

诊断

诊断肺动脉闭锁需要以下检查：

1. 超声心动图：超声心动图通过超声波探查心脏结构，肺动脉闭锁可通过孕期胎儿超声心动图早期诊断。
2. 心电图：心电图探查患者心脏的电信号，可以发现心律失常等心脏问题。
3. 心导管检查：心导管检查中，医生通过外周动静脉将导管沿血管送入心脏内，探查心脏结构和各位置如主动脉、肺动脉的氧含量。通过导管可打造影剂配合X线显示心脏结构。
4. 外周动脉氧饱和度：可测量患儿外周动脉内的血氧含量，帮助评估病情。
5. X线：X先可显示患者心脏大小、骨骼等组织。

治疗

对于肺动脉闭锁患儿有以下几种治疗：

1. 药物：手术治疗前可能需要使用前列腺素类药物维持动脉导管开放，预防其过早自行关闭。

2. 手术：为了纠正心脏结构和血流动力学异常需要一次或多次手术。手术有些需要新生儿早期进行，有些需要后期进行。

新生儿早期数周内需要进行的手术：

1. 球囊造口扩张术：如果肺动脉瓣为膜性闭锁，医生可通过导丝等在闭锁处造口然后使用球囊扩张肺动脉瓣开口。
2. 动脉导管支架植入术：在主动脉和肺动脉之间的未闭动脉导管植入支架，维持期开放使血液可持续流入肺。
3. 球囊房间隔造口或扩张术：少数情况下会通过球囊在卵圆孔处扩张，避免卵圆孔闭合或过小限制血流。这样会增加流入肺的血流量。
4. 体肺分流术：此手术生后早期进行，在主动脉和肺动脉之间通过人工血管制造血液分流，以便血液进入肺。常见的如BT分流术，术后缓解缺氧，为孩子后期行下一次手术做准备。

后期手术方案

1. 双向Glenn术：上腔静脉回收上半身的非氧和血，此手术将上腔静脉与肺动脉连接，使上半身的非氧和血流入肺。此手术多在4-6个月进行，术中可不需要体外循环。
2. Fontan术：此手术多在2-3岁进行，医生将回收下半身非氧和血的下腔静脉与肺动脉连接，可使血氧含量恢复正常，作为终末姑息手术。此手术也可不需要体外循环。
3. 一个半心室矫治术：此手术中将上腔静脉与肺动脉连接（同双向Glenn术），如果患儿右心室发育尚可则代替Fontan术，相对于Fontan远期并发症较少。
4. 杂交手术：杂交手术中外科手术和介入手术由内外科医生同时进行，有时不需要体外循环。