【栏目简介】
《在线心内会诊室》栏目是由天津医科大学总医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的疑难复杂病例会诊专栏，针对住院患者中涉及多学科会诊的疑难复杂病例，提出诊断难点、治疗矛盾点，邀请各内科、外科、影像科、检验科等相关科室，一起为该疑难病例会诊，明确诊断思路和治疗方案，旨在提高青年医师对疑难复杂病例处置的思路建立能力。
首先由天津医科大学总医院心内科于雪芳主治医师汇报和分析病例。
病例摘要
患者，女性，46岁，高龄二胎产妇，主因"胸闷、气促一周，加重伴下肢浮肿3天"入院。
现病史
患者于入院前1周生产后，出现血压升高，自测血压140~160/90~100 mmHg，有胸闷，活动时气促，伴有乏力、双下肢水肿，入院前3天血压明显升高，最高190/145 mmHg，夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，有咳嗽咳痰，伴大汗、濒死感，无胸痛，无发热，无恶心呕吐。
既往史
平素健康状况良好，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。
个人史
否认吸烟、饮酒等不良习惯。
体格检查
体温36.5℃，脉搏114次/分，呼吸18次/分，血压155/100 mmHg，颈静脉充盈，心前区无隆起，心尖搏动正常，律齐，可闻及奔马律，无心包摩擦音，未闻及病理性杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无哮鸣音，腹软，双下肢指凹性水肿达膝。
实验室检查
NT-proBNP：2450 pg/ml，肌酐（Cr）59 μmol/L，血钾3.2 mmol/L，血钠135 mmol/L；心肌标志物：肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、高敏肌钙蛋白T（hs-*NTT**）（-）。血常规（-）；尿常规：蛋白（+），潜血（-）。
心电图
窦性心动过速，ST-T异常。
图1. 入院心电图。 超声心动图
左房（LA）41 mm，左室（LV）63 mm，射血分数（EF）29%，肺动脉高压（PAH）55 mmHg， 室间隔（IVS）10 mm，左室壁普遍运动减弱。
出院带药
托拉噻咪10 mg Qd，螺内酯20 mg Qd，曲美他嗪20 mg tid，地高辛0.125 mg Qd，沙库巴曲缬沙坦100 mg Bid，卡维地洛5 mg Qd，伊伐布雷定5 mg bid，利伐沙班10 mg Qd。
病例分析
心内科于雪芳医师
该病例是在围产期出现呼吸困难和水肿，结合辅助检查的NT-proBNP升高、超声心动图提示左心增大、左室射血分数（LVEF）降低，比较容易诊断急性射血分数降低的心力衰竭。问题的关键在于为什么会心力衰竭？对本例患者来讲，可以考虑以下几个可能：（1）原有心脏疾患，在围产期发展为心力衰竭，（2）慢性高血压或妊高症所致高血压性心脏病，（3）结合异常的心电图，考虑合并急性心肌炎或缺血性心脏病或甲亢性心脏病等，（4）围产期心肌病。
仔细询问病史很重要。通过询问病史可知，该患者有规律地体检和产检，没有心脏病和高血压的病史，甚至在分娩时也没有高血压记录。因此，可以除外高血压性心脏病和原有心脏病急性发作。患者也否认前驱感染史、胸痛史且没有冠心病的传统危险因素，多次心肌标志物检查均为阴性，因此可以除外急性心肌炎和急性冠脉综合征。其游离甲状腺功能阴性，亦没有贫血等，因此我们考虑诊断围产期心肌病。
心内科边波医师
同意于雪芳医师的诊断。围产期心肌病（PPCM）是一类少见而且预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病，近年来随着临床对该疾病的认识加深和重视，检出的病例并不太少。目前延用的诊断标准主要是1997年美国罕见疾病研究所的定义：（1）超声心动图示LVEF<45%和（或）左室缩短分数<30%，（2）发生在妊娠最后1个月和产后5个月内，（3）妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病，并排除其他可引起心力衰竭的疾病。因此，同意本例患者诊断围产期心肌病。近年ESC更重视该疾病，对诊断标准有所放松，对发病时间和LVEF均模糊化，核心在于除外其他原因所致的心脏收缩功能障碍。
围产期心肌病患者的治疗原则基本同一般的射血分数降低的心力衰竭，但更强调抗凝治疗。急性期以改善血流动力学为主，慢性期以"金三角"为核心。它的特殊点在于疾病发生在妊娠末期，要考虑胎儿安全，以及评价是维持妊娠还是尽快结束妊娠；在分娩之后要考虑是否哺乳、用药是否存在顾忌等。
产科余丽敏医师
围产期心肌病是产科重要的致死性合并症之一。其发生机制不清，从流行病学看，与人种、卫生经济条件、高龄、双胞胎、多次生产、高血压、保胎药应用等相关。各地报告的发病率分别为海地1/299、南非1/1000、美国1/2289~4000、尼日利亚1/200、日本1/20000。国内没有普查性数据。
该类患者是否可以继续妊娠，一是取决于心功能是否安全，二是取决于胎龄有无维持妊娠使胎儿更成熟的必要。一般来讲，继续妊娠适于心脏病变较轻、心功能I~II级、无心衰病史及其他并发症；终止妊娠适于心脏病变较重、心功能≥III级、有心衰病史或并发症（如肺动脉高压、严重心律失常）。若胎龄已达34周伴严重心衰，在积极改善心功能的同时，应尽快终止妊娠；若胎龄少于34周，心衰症状已控制，则进行促胎肺成熟治疗。若心衰病情反复，病情严重者，应立即终止妊娠。
患者的分娩方式也取决于心功能，对于临床情况稳定者，建议自然经阴道分娩，不稳定者则应选择剖宫产。
心内科杨清教授
围产期心肌病的预后取决于医疗决策和规范化的治疗。至于患者的心功能恢复率（LVEF>45%），目前综合数据显示，中国、德国、土耳其、日本的半年恢复率为46%~63%，南非、尼日利亚、菲律宾、巴基斯坦的半年恢复率仅21%~36%。至于患者的死亡率，德国的半年死亡率为2%，巴西、海地的半年死亡率达14%~16%，美国的1年死亡率为6%~10%，非洲的1年死亡率为12%~14%；心功能恢复正常者仍有猝死可能。
临床症状出现于产后两周内、年龄＞30岁、多胎妊娠，尤其是LVEF＜40%，QRS增宽、左室扩大严重等患者，预后较差。标准的抗心力衰竭药物治疗应至少维持12个月，对6~12个月内心功能仍未恢复者，应考虑终生药物治疗。是否再次妊娠对患者的预后影响亦大，我们听听产科袁教授的建议。
产科袁碧波教授
是的，围产期心肌病患者再次妊娠将严重影响预后。因此，一般对于严重心力衰竭患者，我们建议其在产后尽快采取有效避孕措施。对于LVEF未恢复正常的患者，应避免再次妊娠；再次妊娠后，即使心功能恢复者也有29%的患者可出现LVEF下降；如心功能未恢复，再次妊娠者的死亡率超过10%，可尽早采取终止妊娠措施。
这类患者是否哺乳是另一个争议点。母乳喂养的优势毋庸置疑，但母乳喂养可增加母亲的心脏负担，并给心力衰竭用药带来阻碍，也是必须要考虑的。目前一般建议，心功能≥III级者不哺乳，心功能较好者也有争议。由于泌乳素片段可能参与本病的发生与发展，如不建议哺乳者，应予溴隐亭回奶，并建议较长时间应用溴隐亭。
心内科杨清教授总结
本次心内科与产科多学科讨论围产期心肌病的诊断与治疗，让大家都很有收获。接诊处理这些疑难、少见病例也是天津医科大学总医院应有的担当。我很赞赏两科的医师能通力合作并充分复习文献，使医院的诊疗能力实时与世界前沿接轨。
随访
产后5个月随访，该患者完全恢复正常的生活，无呼吸困难或水肿。但该患者在心力衰竭解除后并未坚持规律药物治疗。产后5个月复查超声心动图示左室60 mm、左房40 mm、LVEF恢复至60%。其射血分数有明显恢复，但增大的心脏缩小有限（图2）。
图2. 产后5个月随访超声心动图。
作者简介
于雪芳，医学博士，天津医科大学总医院心内科主治医师，主要研究方向为高血压和心力衰竭；任中国医师协会高血压专业委员会第二届青年委员，天津市心脏学会高血压和心力衰竭专业委员会委员，天津市心脏学会内分泌与心血管病专业委员会委员，《中国慢性病预防与控制》杂志编委，国家心血管病中心高血压学院讲师，天津医科大学讲师；发表SCI论文多篇，核心期刊论文多篇。
编辑 王雪萍┆美编 高红果┆制版 梁绪