
陈大姐今年54岁,家有一独女,刚刚抱了外孙女,正是享受天伦之乐的时候。今年3月份却不明原因出现下腹胀痛,尤其在长时间走路或劳累后,下腹胀痛尤其明显,但休息后胀痛感又消失了,陈大姐就没有把这当回事。
一直到4月份,这种不舒服的感觉越来越重,还出现了食欲不振、体重减轻。于是陈大姐就来到某三甲医院妇科检查,查了经腹妇科B超和血常规,被告知可能是妇科炎症,开了点抗生素治疗。吃了半个月的药,陈大姐的食欲却越来越差。于是,陈大姐又来到另外一家著名三甲医院妇科就诊,检查发现一个肿瘤标志物CA 125 出现轻度升高,经阴道妇科超声发现子宫有多发肌瘤,盆腔有积液,当时妇科医生仍然考虑可能盆腔有炎症,就让她继续口服抗生素消炎治疗。陈大姐还是不放心,怕自己有消化系统疾病,又挂号消化科查了胃镜,发现有一个良性的胃息肉,消化科医生就给她开了点治胃炎的药。同时陈大姐还求助于中医,口服了一些中成药调理。药吃了1个月,陈大姐的不适并未好转,还出现了低烧,每天下午发烧,最高烧到38℃。于是陈大姐又来到医院复查,消化科医生给她复查了血,还查了腹部增强CT,好消息是CA 125 比之前有所下降,但坏消息更多,炎症指标血沉和C反应蛋白明显升高,CT还发现了附件可疑肿物,腹膜和大网膜也增厚,盆腔积液也比之前要多,建议她还是到妇科就诊。
陈大姐吓坏了,急忙又回到妇科,妇科医生详细进行了检查,感觉腹部有揉面感,“肠道被包裹成一团”的感觉,子宫及附件没有发现明显异常,但医生告诉她,这种情况怀疑结核性腹膜炎,建议进行试验性抗结核治疗,必要时可以做PET-CT检查,鉴于CA 125较前下降,可以每月定期复查血和超声。于是,陈大姐来到感染科检查,结核相关检查并没有显示明确的感染证据,但感染科医生告诉她这种情况临床表现符合腹膜结核,建议她先进行试验性抗结核治疗,就是先按结核治,观察病情变化,如果见好,就证明是结核,如果不见好,可能就得需要做手术取病理。陈大姐接受了医生的建议,吃上了抗结核药物,因为抗结核药物会损伤肝脏功能,同时还吃上了保肝药物。
一边服药治疗,陈大姐心里还是忐忑不安,因为她周围并没有结核病人,怎么能被传染呢?她能想到的唯一能跟结核扯上关系的就是自己母亲和妹妹曾经得过结核,但那也是40年前的事了,她们早就治愈了。陈大姐的家人也不放心,于是又花了1万多块钱,给陈大姐做了一个全身的PET-CT检查。检查结果一出来,吓了全家人一大跳:双附件占位,考虑恶性病变可能性大,伴肝、脾表面、腹膜及大网膜种植性转移可能性大。一家人赶紧拿着检查结果回到妇科,但妇科医生看了检查结果之后,告诉陈大姐,腹膜结核PET-CT也可以是这种表现,不要过于惊慌,根据她的经验,还是应该首先考虑结核,可以继续先按结核治。妇科专家的一番话让陈大姐一家吃了定心丸。用药一周后,陈大姐明显觉得腹胀的感觉有所好转,午后发热温度也略有下降,又到医院复诊调了调抗结核的药物。6月底再到医院复查,CA 125又降低了,医生查体也感觉腹部揉面感减轻,认为这进一步证实了腹膜结核的诊断可能性更大。因为检查血常规发现血小板持续增高,陈大姐还到血液科求诊,检查后排除了血液病,考虑还是跟腹部疾病有关。于是陈大姐继续进行抗结核治疗。
可是好景不长,7月初开始,陈大姐食欲越发不振,逐渐消瘦,肚子也逐渐鼓了起来,体力越来越差。7月底再到妇科复诊,查CA 125居然又下降了,由最初的86下降到了48。虽然血指标在下降,但陈大姐的身体状况却越来越差,一家人商量后,下定决心想做腹腔镜检查。但妇科医生却认为腹腔内肠管包裹成一团,腹腔镜手术有禁忌,CA 125继续下降,可以继续药物治疗。到了去感染科复诊的日子,感染科医生详细询问了用药治疗后的情况,并进行了仔细的查体,觉得治疗效果不好,建议陈大姐做手术取病理搞清楚病因。于是陈大姐又来到妇科,再三要求进行腹腔镜检查,妇科医生给出了另外一个建议:可以选择创伤更小的B超或CT引导下穿刺活检。但CT介入治疗科认为门诊做穿刺活检危险性太高,拒绝了这一要求。这时候全家人真是觉得走投无路了。后来经熟人介绍,陈大姐来到另一家可以做穿刺活检的部队医院,先做了一个超声,结果还是考虑腹膜结核可能性大,不除外腹膜或卵巢恶性病变,医生又让她到某结核病研究所去检查,直到结核病研究所的医生也建议做穿刺活检,8月19日陈大姐终于接受了超声引导下大网膜穿刺活检。

很快,穿刺活检的病理出来了:低分化腺癌,转移可能性大,不能排除间皮瘤。医院又进一步做了补充病理,最终结果考虑是恶性间皮瘤。这个消息犹如晴天霹雳,陈大姐一家难以置信,最害怕的结果还是出现了!但她并不死心,拿着穿刺的病理切片又回到最初就诊的医院,病理会诊的结果并无二致。而且,对于此病,医生给出的结论并不乐观。陈大姐的女儿是一个高级知识分子,她马上上网查询恶性间皮瘤的相关信息,但隔行如隔山,大量的专业词汇并没有让她搞清楚这是怎样的一种疾病,但她明确的知道了几个核心问题:母亲患的是一种罕见的恶性肿瘤,极易与结核、卵巢癌或转移癌混淆,病因不明,但有一部分病人有明确的石棉接触史,此病预后不好,目前唯一有机会的就是综合治疗。回想起姥姥姥爷曾经是石棉厂的工人,年幼时的母亲曾在石棉厂的宿舍中生活了三四年,也许就是这段经历让母亲接触到了厂区中的石棉,40多年后导致了这灭顶之灾。陈大姐的女儿心急如焚,由于疾病较为罕见,之前看的几家有名的大医院均表示并无有效的手段及经验。难道就任由母亲的病情发展?
陈大姐的腹胀感觉越来越明显,吃不下饭,肚子一天比一天膨隆,但身体却一天比一天消瘦。陈大姐的女儿不忍心看母亲这样难受,经多方打听来到某中医院寻求火针治疗。烧的通红的钢针扎到腹部的穴位上,留下一个个疤点,一圈圈的像个靶子,陈大姐为了治病,咬着牙忍着痛,女儿却是看在眼里,疼在心里。治疗之后,陈大姐自己觉得肚子胀要减轻一些,但肚子却不见减小,肚皮却越来越硬。尽管就医道路崎岖坎坷,陈大姐的女儿还是没放弃希望,终于皇天不负有心人,她在某专业网站上,了解到首都医科大学附属北京世纪坛医院有一个腹膜肿瘤外科,专治包括腹膜恶性间皮瘤在内的各种原发和继发腹膜恶性肿瘤,学科带头人李雁教授则是国内腹膜肿瘤诊疗领域的领军人物。真是天无绝人之路!陈大姐一家立刻就预约了李雁教授的门诊。
经过详细的门诊问诊、查体和翻阅各项检查资料,李雁教授明确地告知陈大姐一家,目前陈大姐的病可以确诊为腹膜恶性间皮瘤,这是一种原发于腹膜间皮细胞的恶性肿瘤,目前疾病属于局限于腹腔内的区域性播散,还没有出现远处的转移,最好的治疗方法就是进行肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗,术后再联合全身化疗,来控制疾病的发展。经过详细的术前评估及充分的手术准备,9月7日陈大姐接受了手术治疗。手术中所见到的情况跟术前CT显示的一模一样:被肿瘤侵犯的大网膜与增厚的腹膜完全融合,形成一个片状的厚厚的钢板一样的盖子,一直延伸到后腹膜,把全部腹腔内的脏器“箍”在里面,肠子表面也全是疙疙瘩瘩的肿瘤,盆腔里已经被肿瘤填满,几乎看不到正常的结构,腹膜癌指数达到了最高分39分。而且,肿瘤的血供还很丰富,非常容易出血。手术难度非常大!但非常幸运的是,李雁教授团队还是啃下了这块硬骨头。手术整整持续了16个小时!切除了十余斤的肿瘤,术中进行了腹腔热灌注化疗。因为手术的巨大创伤和陈大姐虚弱的体质,术后一度出现了急性心肌缺血和心功能不全,但经过精心的治疗与护理,陈大姐还是度过了危险期,顺利康复出院。走出医院大门的那一刻,陈大姐感觉获得了重生一般,她希望尽快恢复身体,接受术后的全身化疗,与医生联手共同对抗病魔。

陈大姐的曲折经历,正反映了腹膜恶性间皮瘤这一疾病的一些特点。腹膜恶性间皮瘤属于原发性腹膜癌的一种,来源于腹腔浆膜间皮和间皮下细胞,具有像上皮细胞和纤维母细胞双向分化的能力,属较罕见疾病,具有高度侵袭性,但起病隐匿,临床表现无特异性,误诊、漏诊率高,确认依靠病理。该病较易与结核性腹膜炎相混淆,尤其患者有过结核接触或感染史,或出现发热、盗汗等不典型症状时更容易误导临床医师,部分患者以感染表现为首发症状时,更加大了诊断难度。出现症状时多为晚期,也可出现全身转移,预后极差。腹膜穿刺活检是确诊腹膜恶性间皮瘤的可靠方法之一,腹腔镜检查则是最有效的诊断方法。肿瘤细胞减灭联合腹腔热灌注化疗可显著延长生存期,甚至出现转移后仍可生存较长时间。首都医科大学附属北京世纪坛医院腹膜肿瘤外科是国内专注于腹膜癌诊疗的专业医学中心,学科带头人李雁教授从事腹膜癌诊疗20余年,制定了一套规范化的腹膜癌诊疗体系,以肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗为主的综合治疗手段,在腹膜癌的治疗中取得了显著效果,享誉国内外,该技术属国际领先水平,为广大腹膜癌患者带来了福音。
(腹膜肿瘤外科 刘刚)